Defectos en la fagocitosis.

¿De qué se trata?

Es el resultado de un defecto hereditario del sistema inmune, esta dividido en muchos grupos, donde los principales son los defectos tanto de la diferenciación, como de la movilidad y del estallido respiratorio.

Antes de iniciar, se deben colocar conceptos claros para proseguir con este blog. 

La fagocitosis es un mecanismo de defensa que tiene el organismo frente a patógenos del organismo, como los microrganismos, y células senescentes o que han muerto por apoptosis. En donde se ingieren y eliminan corresponde a una de las principales respuestas del sistema inmune innata. 

El proceso de la fagocitosis comienza:

• 

        Cuando la célula reconoce el material a endocitar (ingerir) a través de las opsoninas, como los anticuerpos, fracciones del sistema del complemento, entre otros. 

•     Para engullir al patógeno, se necesitan de los seudópodos que lo rodean.

•     Se genera la fusión de las membranas, generando el fagosoma.

•     Posteriormente, los lisosomas se unen al fagosoma para formar el fagolisosoma, en donde se produce la digestión del patógeno.

  

Este mecanismo está mediada por una serie de células fagocíticas como los leucocitos polimorfonucleares neutrófilos, los macrófagos y células dendríticas.

Enfermedades relacionadas con los defectos de la fagocitosis

Estas enfermedades se dividen dependiendo de lo que afecten durante el proceso de la fagocitosis:

1.1 Neutropenia congénita severa.

1.2 Neutropenia cíclica.

2.1 Déficit de adhesión leucocitaria tipo 1 y 2.

2.2 Síndrome de Chediak-Higashi.

2.4 Síndrome de Shwachman-Diamond.

2.5 Deficiencia gránulo específica.

3.1 Enfermedad granulomatosa crónica.

3.2 Deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenada neutrofílica.

3.3 Deficiencia de mieloperoxidasa.   

Enfermedad	Células afectadas	Defectos funcionales	Herencia
Neutropenia congénita severa	Neutrófilos	-	AD
Neutropenia cíclica	Mayormente neutrófilos	-	AD
Déficit de adhesión leucocitaria 1	Neutrófilos, monocitos, linfocitos, NK	Quimiotaxis, adherencia, endocitosis	AR
Déficit de adhesión leucocitaria 2	Principalmente neutrófilos y monocitos	Quimiotaxis, desplazamiento	AR
Síndrome Chediak-Higashi	Nuetrófilos	Quimiotaxis, fagocitosis	AR
Síndrome de Hierinmunoglobulina E	Neutrófilos	Quimiotaxis	AD
Síndrome de Shwaman-Diamond	Neutrófilos	Quimiotaxis	AR
Deficiencia gránulo específica	Neutrófilos	Quimiotaxis	AR
Enfermedad granulomatosa crónica	Neutrófilos	Destrucción microbial	Ligado al cromosoma X - AR
Deficiencia de la G6PD	Neutrófilos y monocitos	Destrucción microbial	Ligado al cromosoma X
Deficiencia de mieloperoxidasa	Neutrófilos	Destrucción microbial	AR

Fisiopatología. 

Cuadro clínico.

 

Diagnóstico

Enfermedad	Diagnóstico
Neutropenia cíclica.	Biometría hemática seriada 2 a 3 veces a la semana por 3-4 semanas.
Síndrome de Chediak-Higashi.	Gránulos gigantes en las células polimorfonucleares. Examen microscópico de pelo.
Enfermedad granulomatosa crónica.	NBT (prueba de sangre que mide la capacidad del sistema inmunológico para convertir al azul de nitro-tetrazolio) Reducción de DHR, ensayo dihidrorodamina (información sobre patrones de herencia). Identificación del defecto cromosómico.

Tratamiento

Enfermedad	Tratamiento
Neutropenia cíclica.	GM-CSF (sustancia que ayuda a producir más glóbulos blancos).
Síndrome de Chediak-Higashi.	Vitamina C. El GGIV (inmunoterapia intravenosa) El TMO (Suministro de células madre, las cuales forman la sangre).
Enfermedad granulomatosa crónica.	Antibióticos profilácticos. Administración del IFN-γ.

 

Para un conocimiento más amplio, les presentamos el siguiente vídeo:

En caso de no ver el video, de clic aquí.

Referencias 

•  Lic. Yanelkys Cos Padrón, Lic. Isabel Torres Leyva, Dra. Vianed Marsán Suárez y Dra. Consuelo Macías Abraham (2004), "Defectos en la faocitosis, Aspectos clínicos, moleculares y terapéuticas", Revista Cubana ematol Inmunol Hemoter, Vol. 20, Habana, Cuba.
• Alfonso Calvo González (2023), "Biología celular biomédica", edición 2da, Elsevier.
• Bennett, O. E., Dolin, R., & Blaser, M. J. (2020). Mandell, Douglas y Bennett. Enfermedades infecciosas. Principios y práctica (Edición 9th). Elsevier Limited (UK). https://clinicalkeymeded.elsevier.com/books/9788491138280
• Borstnar, C. R., & Cardellach, ‎. (2020). Farreras Rozman. Medicina Interna (Edición 19th). Elsevier Limited (UK). https://clinicalkeymeded.elsevier.com/books/9788491138365
• Ramón Regueiro José, UVa_Online (2017). "24.a.5 LAS INMUNODEFICIENCIAS (5): DÉFICITS DE ATENCIÓN FAGOCITARIA" [Video]. https://www.youtube.com/watch?v=NNPCRXKmSR0
• Staines Boone Dra. Aidé Tamara, "Inmunodeficiencias por alteraciones en las células fagocitarias: Un desafío para el pediatra", Vol. 14, 2005, pp 6. https://www.medigraphic.com/pdfs/alergia/al-2005/al051b.pdf