Defectos en la fagocitosis.
Es el resultado de un defecto hereditario del sistema inmune, esta dividido en muchos grupos, donde los principales son los defectos tanto de la diferenciación, como de la movilidad y del estallido respiratorio.
Antes de iniciar, se deben colocar conceptos claros para proseguir con este blog.
La fagocitosis es un mecanismo de defensa que tiene el organismo frente a patógenos del organismo, como los microrganismos, y células senescentes o que han muerto por apoptosis. En donde se ingieren y eliminan corresponde a una de las principales respuestas del sistema inmune innata.
El proceso de la fagocitosis comienza:
Cuando la célula reconoce el material a endocitar (ingerir) a través de las opsoninas, como los anticuerpos, fracciones del sistema del complemento, entre otros.
- Para engullir al patógeno, se necesitan de los seudópodos que lo rodean.
- Se genera la fusión de las membranas, generando el fagosoma.
- Posteriormente, los lisosomas se unen al fagosoma para formar el fagolisosoma, en donde se produce la digestión del patógeno.
Enfermedad |
Células afectadas |
Defectos funcionales |
Herencia |
Neutropenia congénita severa |
Neutrófilos |
- |
AD |
Neutropenia cíclica |
Mayormente neutrófilos |
- |
AD |
Déficit de adhesión leucocitaria 1 |
Neutrófilos, monocitos, linfocitos, NK |
Quimiotaxis, adherencia, endocitosis |
AR |
Déficit de adhesión leucocitaria 2 |
Principalmente neutrófilos y monocitos |
Quimiotaxis, desplazamiento |
AR |
Síndrome Chediak-Higashi |
Nuetrófilos |
Quimiotaxis, fagocitosis |
AR |
Síndrome de Hierinmunoglobulina E |
Neutrófilos |
Quimiotaxis |
AD |
Síndrome de Shwaman-Diamond |
Neutrófilos |
Quimiotaxis |
AR |
Deficiencia gránulo específica |
Neutrófilos |
Quimiotaxis |
AR |
Enfermedad granulomatosa crónica |
Neutrófilos |
Destrucción microbial |
Ligado al cromosoma X - AR |
Deficiencia de la G6PD |
Neutrófilos y monocitos |
Destrucción microbial |
Ligado al cromosoma X |
Deficiencia de mieloperoxidasa |
Neutrófilos |
Destrucción microbial |
AR |
Diagnóstico
Enfermedad |
Diagnóstico |
Neutropenia cíclica.
|
Biometría hemática
seriada 2 a 3 veces a la semana por 3-4 semanas. |
Síndrome de Chediak-Higashi. |
Gránulos gigantes
en las células polimorfonucleares. Examen
microscópico de pelo. |
Enfermedad
granulomatosa crónica. |
NBT (prueba de sangre
que mide la capacidad del sistema inmunológico para convertir al azul de
nitro-tetrazolio) Reducción de DHR, ensayo dihidrorodamina (información sobre patrones de herencia). Identificación del
defecto cromosómico. |
Tratamiento
Enfermedad |
Tratamiento |
Neutropenia cíclica. |
GM-CSF (sustancia que ayuda a producir más
glóbulos blancos). |
Síndrome de Chediak-Higashi. |
Vitamina C. El GGIV (inmunoterapia
intravenosa) El TMO
(Suministro de células madre, las cuales forman la sangre). |
Enfermedad granulomatosa crónica. |
Antibióticos
profilácticos. Administración del
IFN-γ. |
Para un conocimiento más amplio, les presentamos el siguiente vídeo:
- Lic. Yanelkys Cos Padrón, Lic. Isabel Torres Leyva, Dra. Vianed Marsán Suárez y Dra. Consuelo Macías Abraham (2004), "Defectos en la faocitosis, Aspectos clínicos, moleculares y terapéuticas", Revista Cubana ematol Inmunol Hemoter, Vol. 20, Habana, Cuba.
- Alfonso Calvo González (2023), "Biología celular biomédica", edición 2da, Elsevier.
- Bennett, O. E., Dolin, R., & Blaser, M. J. (2020). Mandell, Douglas y Bennett. Enfermedades infecciosas. Principios y práctica (Edición 9th). Elsevier Limited (UK). https://clinicalkeymeded.elsevier.com/books/9788491138280
- Borstnar, C. R., & Cardellach, . (2020). Farreras Rozman. Medicina Interna (Edición 19th). Elsevier Limited (UK). https://clinicalkeymeded.elsevier.com/books/9788491138365
- Ramón Regueiro José, UVa_Online (2017). "24.a.5 LAS INMUNODEFICIENCIAS (5): DÉFICITS DE ATENCIÓN FAGOCITARIA" [Video]. https://www.youtube.com/watch?v=NNPCRXKmSR0
- Staines Boone Dra. Aidé Tamara, "Inmunodeficiencias por alteraciones en las células fagocitarias: Un desafío para el pediatra", Vol. 14, 2005, pp 6. https://www.medigraphic.com/pdfs/alergia/al-2005/al051b.pdf
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