Neutropenias hereditarias y adquiridas.
CONCEPTO
Son alteraciones leucocitarias, caracterizadas por la baja de neutrófilos con un recuento menor a 1500/µl. Pero ¿Qué son los neutrófilos? Son la mayoría de células leucocitarias y que tienen la función de participar en el mecanismo de defensa del organismo frente a infecciones por microorganismos como bacterias y hongos.Tomada de: https://www.news-medical.net/health/What-is-Neutropenia.aspx
FISIOPATOLOGÍA
Las neutropenias comúnmente son secundarias a otras patologías (enf. autoinmunes, neoplasias linfoides, infecciones víricas). Son el resultado de una producción reducida de neutrófilos, utilización o destrucción aceleradas.
NEUTROPENIA CONGÉNITA
Son alteraciones hereditarias de la proliferación y maduración de las células mieloides; se ha relacionado con mutaciones en el gen de la elastasa neutrofílica (ELANE). Estas alteraciones se clasifican en dos:- CONGENITA GRAVE O SX DE KOSTMANN: Los recuentos de neutrófilos son menores a 2 g/L, con incremento en infecciones por bacterias y hongos, se diagnóstica antes de los 6 meses de edad por infecciones recurrentes.
- CICLICA: Esta se diagnóstica en menores de 2 años, los pacientes presentan lesiones bucales, infecciones potencialmente mortales en algunos casos ya que la cantidad de neutrófilos es variable, a veces normal y otras anormal.
NEUTROPENIA ADQUIRIDA
Son secundarias a procesos patológicos como las autoinmunidades, infecciones víricas, neoplasias linfoides o por fármacos.
- Neutropenia autoinmunitaria: Resultado de la presencia de anticuerpos (Ac) anti-neutrófilos.
- Primaria: Secundarias a patologías detectables, con alteraciones en la primera infancia.
- Es benigna
- Rara en adultos
- Infecciones poco frecuentes
- Tratamiento antibiótico para la infección
- Secundaria: Es vinculada a patologías (suceden al mismo tiempo), son alteraciones autoinmunitarias sistémicas como:
- Artritis reumatoide
- Lupus eritematoso sistémico
- Tiroiditis de Hashimoto
NEUTROPENIA SECUNDARIA A INFECCIONES
Por infecciones víricas, bacterianas o parasitarias; con tres mecanismos fisiopatológicos
- Producción reducida por infección en médula ósea
- Pérdida por toxinas
- Por SIDA ya que hay supresión de la proliferación
NEUTROPENIAS RELACIONADAS CON FÁRMACOS
Son de origen idiosincrático es decir, por las reacciones secundarias de los medicamentos que dañan a los precursores mieloides, los más comunes son las neutropenias ocasionadas por medicamentos contra el cáncer; sin embargo una gran cantidad de medicamentos puede provocar neutropenias, como:
- Analgésicos y antiinflamatorios: Pirazolonas
- Antibióticos: Sulfamidas, penicilinas, cefalosporinas, cloranfenicol, gentamicina
- Anticonvulsivos
- Antitiroideos
- Antiarrítmicos
- Bloqueadores H2
- Neutropenia febrl: Es inducida por quimioterapia, con los siguientes signos:
- T° bucal > 38.3 °C
- Conteo <0.5*10˄9/L
- Infecciones micóticas y víricas
- El tratamiento es con profilaxis con factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF)
CUADRO CLÍNICO
La neutropenia en si sola es asintomática, se empieza a sospechar por los síntomas de infecciones secundarias a la neutropenia;
- Leve o moderada:
- Grave:
- Malestar general
- Escalofríos
- Fiebre
- Fatiga
- Debilidad.
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