Neutropenias hereditarias y adquiridas.

CONCEPTO

Son alteraciones leucocitarias, caracterizadas por la baja de neutrófilos con un recuento menor a 1500/µl. Pero ¿Qué son los neutrófilos? Son la mayoría de células leucocitarias y que tienen la función de participar en el mecanismo de defensa del organismo frente a infecciones por microorganismos como bacterias y hongos.

Tomada de: https://www.news-medical.net/health/What-is-Neutropenia.aspx

FISIOPATOLOGÍA

Las neutropenias comúnmente son secundarias a otras patologías (enf. autoinmunes, neoplasias linfoides, infecciones víricas). Son el resultado de una producción reducida de neutrófilos, utilización o destrucción aceleradas.

NEUTROPENIA CONGÉNITA

Son alteraciones hereditarias de la proliferación y maduración de las células mieloides; se ha relacionado con mutaciones en el gen de la elastasa neutrofílica (ELANE). Estas alteraciones se clasifican en dos:

• CONGENITA GRAVE O SX DE KOSTMANN: Los recuentos de neutrófilos son menores a 2 g/L, con incremento en infecciones por bacterias y hongos, se diagnóstica antes de los 6 meses de edad por infecciones recurrentes.
  
  
  
  
  
  
• CICLICA: Esta se diagnóstica en menores de 2 años, los pacientes presentan lesiones bucales, infecciones potencialmente mortales en algunos casos ya que la cantidad de neutrófilos es variable, a veces normal y otras anormal.

NEUTROPENIA  ADQUIRIDA

Son secundarias a procesos patológicos como las autoinmunidades, infecciones víricas, neoplasias linfoides o por fármacos.

• Neutropenia autoinmunitaria: Resultado de la presencia de anticuerpos (Ac) anti-neutrófilos.
• Primaria: Secundarias a patologías detectables, con alteraciones en la primera infancia. 
• Es benigna
• Rara en adultos
• Infecciones poco frecuentes
• Tratamiento antibiótico para la infección
• Secundaria: Es vinculada a patologías (suceden al mismo tiempo), son alteraciones autoinmunitarias sistémicas como: 
• Artritis reumatoide
• Lupus eritematoso sistémico
• Tiroiditis de Hashimoto

NEUTROPENIA SECUNDARIA A INFECCIONES

Por infecciones víricas, bacterianas o parasitarias; con tres mecanismos fisiopatológicos

• Producción reducida por infección en médula ósea
• Pérdida por toxinas
• Por SIDA ya que hay supresión de la proliferación

NEUTROPENIAS RELACIONADAS CON FÁRMACOS 

Son de origen idiosincrático es decir, por las reacciones secundarias de los medicamentos que dañan a los precursores mieloides, los más comunes son las neutropenias ocasionadas por medicamentos contra el cáncer; sin embargo una gran cantidad de medicamentos puede provocar neutropenias, como:

• Analgésicos y antiinflamatorios: Pirazolonas
• Antibióticos: Sulfamidas, penicilinas, cefalosporinas, cloranfenicol, gentamicina
• Anticonvulsivos
• Antitiroideos
• Antiarrítmicos
• Bloqueadores H2
• Neutropenia febrl: Es inducida por quimioterapia, con los siguientes signos:
• T° bucal > 38.3 °C
• Conteo <0.5*10˄9/L
• Infecciones micóticas y víricas
• El tratamiento es con profilaxis con factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF)

CUADRO CLÍNICO

La neutropenia en si sola es asintomática, se empieza a sospechar por los síntomas de infecciones secundarias a la neutropenia; 

• Leve o moderada:
• Estomatitis
• Faringitis
• Lesiones leves en piel
• Diarrea

• Grave:
• Malestar general
• Escalofríos
• Fiebre
• Fatiga
• Debilidad.